İzmir S.B.Ü. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi

İzmir İl Sağlık Müdürlüğü
İzmir S.B.Ü. Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi

Facebook Twitter Google Plus Linkedin

Ketojenik Diyet Aile Rehberi

Güncelleme Tarihi: 13/02/2018

Bilgilendirme ve randevu için telefon     : 0 232 411 60 00 / 6327

 

SEVGİLİ ANNE VE BABALAR

Ketojenik Diyet : Aile Rehberi

Nöbet (havale) çocukluk çağının sık görülen bir hastalığıdır ve pek çok ailede paniğe neden olur. Beyin bizim bütün hareketlerimizi, duygularımızı, düşüncelerimizi kontrol eden merkezdir. Herkesin beyni milyonlarca ‘nöron’ adı verilen beyin hücrelerinden oluşur. Beyin hücreleri elektriksel uyarılar sayesinde işbirliği içinde çalışırlar. Nöbet beyin hücrelerinin anormal aşırı elektriksel uyarıları nedeni ile gelişen istek dışı hareketlere, bilinç kaybına, davranışlara veya hislere verilen addır. Hayatın ilk iki senesinde nöbet görülmesi diğer yaşlara göre daha fazla olur. Her 10 kişiden 1’inde hayatın herhangi bir döneminde nöbet ortaya çıkabilir.

Epilepsi Nedir?

Beynin aşırı elektriksel uyarılar çıkarmaya olan yatkınlığı nedeni ile birden fazla sayıda (2 veya daha fazla) uyarılmamış nöbet geçirmeye epilepsi denir. Epilepsi diyebilmek için nöbeti uyaran faktör olarak ateş, kafa travması, ilaç kullanımı, uykusuzluk gibi bir neden olmamalıdır. Günümüzde her yaş, cins, ırk, etnik grup ve sosyoekonomik sınıftan insan epilepsili olarak yaşamaktadır. Yaşamı boyunca her 26 kişiden birinde epilepsi gelişmektedir. Türkiye’de 800 bin epilepsi hastası olup bunların 400 binden fazlasını çocuklar oluşturmaktadır.

Dirençli Epilepsi Nedir?

Epilepsili kişilerin %65’inde nöbetler antiepileptik ilaçlarla (AEİ) kontrol edilebilir. Fakat %35’inde tedaviye rağmen nöbetler devam eder ve bunlar ilaca dirençli epilepsi (İDE) grubunu oluşturur.

Epilepsili hastalarda standart ilk seçenek tedavi epilepsinin tipine göre seçilen AEİ’dır. Hangi ilacın uygulanacağıyla ilgili kılavuzlar olmakla beraber hala deneme yanılma yoluyla tedavi yapılmaktadır. Nöbetlerin erken kontrol edilmesi gelişimsel olarak daha iyi sonuçların alınmasına yol açarken ne yazık ki infantil dönemde başlayan nöbetlerin bazıları nöbet kontrolü açısından kötü bir prognoza sahiptir.

İki veya üç ilaca cevapsız olan epilepsiler İDE olarak tanımlanmaktadır. İDE’de çıkarılabilecek epileptik odak varsa epilepsi cerrahisi en iyi tedavidir ancak böyle bir şansı olmayan çocuklar için ketojenik diyet (KD) en iyi tedavi seçeneği olabilir.

Ketojenik Diyet Nedir?

Ketojenik diyet yağlardan zengin, karbonhidratı (KH) düşük olan ve açlığın vücutta yaptığı etkiyi taklit eden bir diyettir. Diyet konusunda uzmanlaşmış bir ekip tarafından uygulanmalıdır. Açlığın epilepside kullanılması Hipokrat zamanına kadar uzanmaktadır. Ketojenik Diyet orijinal protokolü Mayo klinikte 1921’de geliştirilmiş ve daha sonra John Hopkins hastanesinde popülarize olmuştur. Ketojenik Diyet’te başlıca enerji kaynağını yağlar oluşturur ve geleneksel olarak hastanede 48 saat açlığı takiben başlanır. 1940’lardan sonra yeni AEİ’ların geliştirilmesiyle Ketojenik Diyet kullanımı azalmıştır. Etkinliği geliştirilmiş olan bu yeni AEİ’ların değişik yan etkilerinin olduğu gözlenmiştir ve bir kısım hasta hala dirençli olmaya devam etmektedir. 1992’lerden sonra aile destek gruplarının da desteğiyle Ketojenik Diyet yeniden geniş çaplı olarak kullanılmaya başlanmıştır.

ket_2.jpg ket_3.jpg

Ketojenik Diyet Nöbetleri Nasıl Durdurmaktadır?

Ketojenik Diyet’in nöbet kontrolüyle ilgili etki mekanizmaları hala aktif olarak araştırılmaktayken bu konuda bir çok teori öne sürülmüştür.

Nöbet durdurucu etkisinin anlaşılması güç olmakla beraber Ketojenik Diyet’te şeker yerine yağların kullanımına geçiş olmakta keton cisimleri ve yağ asitleri hem kan hem de beyinde artmaktadır. Ketojenik Diyet karaciğerde yağ metabolizmasına yol açarak 3 keton cisimciği (KC) oluşturur; beta-hidroksibutirat (BHB), asetoasetat, ve aseton. Keton cisimleri kan-beyin bariyerini geçer ve beynin ana enerji kaynağını oluşturur.

Keton cisimlerinin kanda artması beyin hücrelerinin uyarılmasını önleyen kimyasal maddelerin  artmasına yol açarak, beynin nöbet geçirmeye olan yatkınlığını azaltır. Aynı zamanda Ketojenik Diyet’in beyin fonksiyonlarını korucu etki de gösterdiği saptanmıştır.  

Hangi Hastalarda Ketojenik Diyet Tercih Edilmelidir?

Glukoz transporter-1 eksikliği sendromu (GLUT-1) ve piruvat dehidrogenaz eksikliği (PDHD) gibi bazı metabolik hastalıklar için Ketojenik Diyet  ilk tedavi seçeneğini oluşturur. Bazı epilepsi sendromlarında ve tuberoskleroziste Ketojenik Diyet erken başlanabilir.

Ketojenik Diyet bazı epilepsi ve genetik sendromlarda özellikle faydalı olmaktadır, tablo1. Miyoklonik epilepsiler, infantil dönemin ciddi miyoklonik epilepsisi (Dravet sendromu) ve miyoklonik- astatik epilepsi (Doose send.) Ketojenik Diyet’e iyi yanıt verirler. Kortikosteroid ve diğer ilaçlara dirençli olan West sendromunda da Ketojenik Diyet  faydalıdır. Bir çok merkez tarafından Ketojenik Diyet’in Lennox-Gastaut sendromu, Lafora hastalığı, Rett sendromu, yavaş uykuda status epileptikus (ESES), Landau-Kleffner sendromunda faydalı olduğu gösterilmiştir. Doğuştan beyin gelişimsel bozukluğu (kortikal displazi) olan epileptik çocuklarda da Ketojenik Diyet faydalı olabilir.

ket_4.jpg

Ketojenik Diyet Hangi Hastalarda Kullanılmaz?

  Ketojenik Diyet birçok özel hastalıkta kullanılmaz. Yağ asidi  transport ve oksidasyon hastalıklarında Ketojenik Diyet veya açlık sırasında ciddi bozulma (katabolik kriz) meydana gelir, koma ve ölüme yol açabilir. Ketojenik Diyet  başlanmadan  önce metabolik hastalıklar taranmalı ve olmadığı gösterilmelidir.

Diyete başlamadan önce polikliniğe başvuru yapıldığında öncelikle nöbet tipi belirlenir, kompleks faktörler değerlendirilir (böbrek taşı, kan yağlarında bozukluk, karaciğer hastalığı, büyüme geriliği, reflü, ağızdan beslenmenin kötü olması, kabızlık, kalp hastalığı ve asidoz). Ketojenik Diyet ekibi tüm kullanılan ilaçları karbonhidrat içeriği açısından gözden geçirir ve daha düşük veya karbonhidrat içermeyen ürünle değiştirir.

Diyet Öncesi Değerlendirme ve Danışma Nasıl Yapılır?

Uluslararası ketojenik diyet çalışma grubunun Ketojenik Diyet’e başlamadan önce yapılmasını önerdiği bazı ön koşullar vardır. Ketojenik Diyet’e başlamadan önce psikososyal olarak ailenin hazır olması gerekir. Ailenin çocuğuna Ketojenik Diyet uygularken rolünü anladığından emin olunmalıdır. Özellikle diyete kesin uyulması, karbonhidratlardan kaçınılması gerektiği, multivitamin ve mineral eklenmesi gerektiği ve potansiyel yan etkilerin farkında olmaları gerekir. Çocuğun davranış ve kişisel özellikleri, ilaç allerjileri, kültürel veya yöresel tercihler öğünler planlanırken gözönünde bulundurulur.

ket_5.jpg

Ketojenik Diyet başlanmadan önce birçok laboratuar tetkikleri yapılması gerekmektedir. Epilepsinin altta yatan nedeni belli değilse teşhise yönelik olarak kan ve idrar metabolik testleri ve beyin omurilik sıvısı (BOS) incelemesi  yapılmalıdır. Cerrahi ihtiyacının değerlendirilmesi açısından EEG ve MRI ile değerlendirme yapılması gerekir.

Diyete başlanmadan önce Ketojenik Diyet ekibiyle ailenin beklentisinin tartışılması Ketojenik Diyet’in başarısını etkiler. Her çocuk için beklenti gerçekçi bir şekilde saptanmalı ve minimum 3 aylık tedaviden sonra tedaviye devam kararı tekrar değerlendirilmelidir. Aile eğitiminde öğünlerin hazırlanması, hasta olunduğunda nasıl yönetileceği, besinsel eklemeler öğretilir. Uzun ve kısa sürede meydana gelebilecek yan etkileri aile bilmelidir ve tedaviye başlanmadan önce onam formu alınır.

İlaçlar ve Ketojenik Diyet

Ketojenik Diyet  ile ilaçlar arasında etkileşim olduğunu gösteren yeterli veri yoktur. Ketojenik Diyet ile birlikte epilepsi ilaçlarının verilmesinin daha fazla veya daha az nöbetten koruyucu etkisi yoktur. KD ilaç dışı tedavilerle örn. Epilepsi pili (VNS) ile faydalı yönde etkileşim gösterir.  İlaç kan düzeyleri Ketojenik Diyet ile değişmez.

Epilepsi ilaçlarının kesilmesi Ketojenik Diyet’in başlıca amaçlarından biridir ve başarılı olduktan birkaç ay içinde başlanır. Fenobarbital (lüminaletten) ve benzodiazepinler (rivotril, frisium) kesilirken nöbet artışı daha fazla olabilir; bu nedenle daha dikkatli olunmalıdır.

Vitamin ve Mineral Eklenmesi

Dengeli beslenmede vitamin ve mineraller yeterliyken Ketojenik Diyet’te meyve, sebze, tahıllar ve kalsiyum içeren gıdalar kısıtlanmış olduğundan vitamin ve mineral eklenmesi gereklidir. Ketojenik Diyet’te Ca ve D vit. azdır ve epilepsili çocuklarda da D vit.düzeyleri düşüktür bu nedenle hem D vit.hem de Ca eklenmelidir. Çinko, bakır, selenyum ve fosfor düşük saptanırsa eklenir, normalse standart multivitamin olarak verilir. Karbonhidratı olmayan veya az miktarda olan multivitaminler kullanılmalıdır.

Ketojenik Diyet Alan Çocuğun Takibi Nasıl Yapılır?

Ketojenik Diyet alan bir çocuk düzenli olarak Kketojenik Diyet uygulamayı bilen bir diyetisyen ve çocuk nöroloğunun takibinde olmalıdır. En az 3 ay aralarla çocuk görülmelidir, 1 yaşın altındaki çocukların daha sık takip edilmesi gerekebilir. Serebral palsi, büyüme persantilleri geri olan çocuklar, Ketojenik Diyet’i yürütmekte güçlük çeken veya Ketojenik Diyet başlandıktan hemen sonra hastalık geçiren çocuklarda daha dikkatli olunması gerekir. Bir yıldan sonra 6 ayda 1, kontrol yeterli olabilir.

İdrar ketonu nöbet kontrolü ile her zaman korele olmadığından (nöbet kontrolü olduğu halde idrar ketonu yüksek olmayabileceği gibi idrarda yüksek keton düzeyine rağmen nöbetler çok sık olabilir) kanda keton ölçümü daha çok tercih edilir. 

Kontrollarda muayenenin yanı sıra laboratuar incelemeleri yapılmalıdır. Açlık kolesterol ve trigliserit düzeyleri tipik olarak yükseleceğinden izlenmelidir. Gerekirse böbrek Ultrasonu, EKO veya kemik mineral dansite ölçümü yapılmaktadır. Gerekli olduğunda izlemde EEG kontrolü yapılarak Ketojenik Diyet etkinliği izlenmektedir. Ketojenik Diyet alırken her 3 ayda bir kilo ve boy ölçülerek büyümenin yeterliliği kontrol edilmelidir. Aşırı kilo alma veya vermenin nöbet kontrolü üzerine etkisi gösterilmemiştir.

Kketojenik Diyet oranı ve eklenen MCT yağı nöbet kontrolü ve ketozis azalırsa arttırılırken, diyet tolere edilemezse, lipidler artarsa, büyüme bozulursa, uyuma artışına yol açan fazla ketozis oluşursa azaltılır. Yeterli sıvı alımı idrar dansite ölçümü (<_101529_ ile="" kontrol="">

Her klinik vizitte ve 2 yıllık tedavinin sonunda hasta Ketojenik Diyet’in fayda ve zararları yeniden ele alınarak değerlendirilir. Aileyi de işin içine katarak çocuğa ne kadar süreyle Ketojenik Diyet’in uygulanacağına karar verilir.

ket_6.png

Ketojenik Diyetin Yan Etkileri Nelerdir?

Ketojenik Diyet’in küçük yan etkileri; ürik asit yükselmesi, kalsiyum düşüklüğü, magnezyum düşüklüğü, amino asit düzeylerinde düşme ve asidozu içerir. Kusma, kabızlık, ishal ve karın ağrısı %12-50 çocukta olabilir. Ketojenik Diyet’in yağlardan zengin olan içeriği mide boşalma zamanını uzatarak kusmaya yol açabilir. Kabızlık liflerden fakir yiyecek alımına bağlı olabilir. İzlem sırasında trigliserit ve kolesterol değerleri yükselebilir.

Böbrek taşı %3-7 çocukta olabilir. Tedaviyi kesmek gerekmez nadiren taşın kırılması gerekir.

Kalp rahatsızlıkları nadiren olabilir. Dopler EKO çalışmaları kardiak rahatsızlıkların saptanması açısından gerekli olabilir.

Karaciğer ve pankreas ile ilgili bozukluk riski valproat (depakin, convuleks) kullanan çocuklarda daha fazla ancak nadir yan etkilerdir, dikkat edilmelidir. Uzun süreli etkileriyle ilgili çok fazla bilgi olmamakla beraber kemik kırılması riski vardır. Uzun süre Ketojenik Diyet veya epilepsi ilacı kullanan epilepsili çocuklarda DEXA yapılması kemik sağlığı açısından faydalı olabilir. Ketojenik Diyet’in yan etkileri ve faydaları her çocuk için kendi içinde değerlendirilmelidir.

Yapılan bir çalışmada Ketojenik Diyet uygulanan çocukların %80’inde başlangıçta hafif kolayca tedavi edilebilen yan etkiler görülmüştür. Bunlar kusma, yiyecek reddi ve hipoglisemi şeklinde ve %53’ünde meyve suyu verilmesi gibi bir tedavi gerekli olmuştur.

ket_7.jpg

 

Özel Durumlarda Hastaneye Gidildiğinde Ne yapılmalıdır?

Ketojenik Diyet alan çocuklar hastaneye veya acile başvurduklarında özel bir bakıma ihtiyaçları olur. Dekstroz (şeker) içeren sıvıların verilmesi nöbetlerin tekrarlamasına yol açacağından kaçınılmalıdır. Bazı anestetik maddelerin (Propofol) kullanılmaması gerekir. Genel cerrahi sırasında kan şekeri düşüklüğü ve asidoz gelişimi açısından dikkatli olmak gerekir.  

Ketojenik Diyetin Kesilmesi Nasıl ve Ne Zaman Yapılır?

Ketojenik Diyet’in kesilmesi çocuğun diyet yanıtına göre değişir. Ketojenik Diyet ilk 3 ayda etkili olmadıysa kesilmelidir. Ketojenik Diyet etkiliyse hızla çalışır, %75 çocuk 14 günde yanıt verir, Ketojenik Diyet’in etkisini değerlendirmek için daha kısa zaman bile yeterlidir. İlk birkaç günde nöbetler kötüleşirse Ketojenik Diyet kesilmelidir.

Çocukta %50’den fazla nöbet kontrolü varsa Ketojenik Diyet 2 yıl sonra kesilmelidir. Tama yakın nöbet kontrolü olan çocuklarda (örn. >%90 nöbet azalması) ve yan etkiler azsa 6-12 yıl Ketojenik Diyet faydalı olabilir. Glut-1 eksikliği gibi bazı metabolik hastalıklarda  ve tuberosklerozisi olan çocuklar daha uzun bir süre Ketojenik Diyet’e ihtiyaç duyabilirler. Tekrarlama oranı EEG’de epileptik anormallik, beyin görüntülemesinde yapısal anormallik olan ve tuberosklerozisli çocuklarda yüksektir.

Eğer çok gerekliyse yoğun bakımda Ketojenik Diyet aniden kesilebileceği gibi genellikle Ketojenik Diyet oranı yavaşça azaltılarak 2-3 ayda kesim yapılır. Ketojenik Diyet’i kesmeden önce EEG yapılmalıdır ailelere tahmini tekrarlama oranını verebilmek için, ki bu genellikle %20 civarındadır.  Nöbet artışı olursa Ketojenik Diyet önceki orana tekrar çıkılabilir.  

ket_8.jpg

Her ilaçta olduğu gibi KD’in de yan etki yapma ihtimali vardır. Ancak bunların çok az bir kısmı ciddi yan etkilerdir ve çoğu çocukta Ketojenik Diyet ’in kesilmesi gerekmez. Fakat çocuğu izleyen kişilerin bunların farkında olması, ailelerin bilgi düzeyini arttırması ve bu yan etkilerin gelişimi açısından çocuğun izlemesi gereklidir.

Sonuçta her geçen gün daha fazla çocuk Ketojenik Diyet tedavisini kullandığı için dirençli epilepsili çocuğu olan ailelerin bu diyetle ilgili yeterli bilgiye sahip olması gerekmektedir.

Öneriler

Diğer ailelerle görüşün, seminerlere gidin, doktorunuza danışarak Erken Yardım Programları veya Eğitimlerine katılın.

Epilepsili çocuklar yüzmeye yalnız gitmemelidir. Deniz yerine gözetim altındaki havuzlar tercih edilmelidir. Epilepsisi olan, özellikle havaleleri kontrol altına alınamayan çocuklarda ve ailelerinde depresyon görülebilir. Bu durumda psikolojik destek yararlı olur.

Nöbete İlk Yardım

Panik yapmayın

Çocuğun ağzına bir şey sokmayın

Çocuğu bir yana çevirin (yatak veya divandaysa dikkatlice yere yatırın)

Zedelenmeye yol açabilecek şeyleri uzaklaştırın

Nöbetin bitmesini bekleyin

Doktorunuz nöbeti durdurmak için ilaç verdiyse tarif edildiği zamanda ve dozda uygulayın

Zaman tutun ve neler olduğunu kaydedin (vücudun bir kısmı veya tümünün titremesi, gözlerin kayması, idrar kaçırma, kol ve bacakların kasılması vs)

Nöbetin sonunda çocuğun dinlenmesini bekleyin, çocuk uykulu ve şaşkın olabilir.

ket_9.jpg